Изучены особенности патоморфологических изменений у детей с врожденной недостаточностью илеоцекального запирательного аппарата (НИЦЗА). Доказана роль врожденных аномалий элементов баугиниевой заслонки в формировании НИЦЗА с развитием выраженной клиники энтерита. Обоснованы показания к хирургической коррекции НИЦЗА, проведению экстренного шунтирования у детей с внепеченочной портальной гипертензией на высоте пищеводно-желудочного кровотечения, показана высокая эффективность операции портокавального шунтирования у детей раннего возраста.